Легочная гипертензия: классификация ВОЗ и диагностический маршрут

Легочная гипертензия (ЛГ) — гемодинамическое состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (сДЛА) превышает 20 мм рт. ст. в покое по критериям ESC/ERS 2022 года (ранее порогом считали ≥25 мм рт. ст.). В отличие от артериальной гипертензии, ЛГ — не самостоятельная нозология, а синдром, сопровождающий десятки заболеваний: от патологии левого сердца до тромбоэмболий и болезней легких. Поэтому главная задача диагностического маршрута — не зафиксировать подъем давления, а установить группу ЛГ: от нее зависят тактика лечения и прогноз.

Клиническая классификация ВОЗ: пять групп

Группа 1 — легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Включает идиопатическую и наследуемые формы, ЛГ, индуцированную лекарственными препаратами и токсинами, а также ассоциированную с заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца, серповидноклеточной болезнью и шистосомозом. Сюда же относят поражения вен и мелких сосудов легких — веноокклюзионную болезнь.

Группа 2 — ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца

Самая распространенная причина легочной гипертензии: патология митрального клапана, систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка, длительно существующая артериальная гипертензия. Механизм — пассивный перенос повышенного давления наполнения левого сердца на легочный кровоток.

Группа 3 — ЛГ вследствие болезней легких и гипоксии

Ассоциирована с ХОБЛ, интерстициальными заболеваниями легких, апноэ сна и другими нарушениями дыхания во сне, длительным пребыванием на большой высоте. Ключевой механизм — гипоксическая вазоконстрикция легочных сосудов.

Группа 4 — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

Обусловлена обструкцией легочных артерий организованными тромбами и другими нарушениями свертываемости крови. Важна тем, что это потенциально излечимая форма ЛГ — при своевременной хирургической коррекции.

Группа 5 — ЛГ с неясными и многофакторными механизмами

Гематологические нарушения (полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия), системные заболевания (саркоидоз, васкулиты), метаболические нарушения (патология щитовидной железы, болезнь накопления гликогена), а также внешняя компрессия легочных артерий опухолями и другие состояния.

Диагностический маршрут

Этап 1. Возникновение подозрения

Одышка при нагрузке, утомляемость, синкопе, периферические отеки. Первичный набор: ЭКГ в 12 отведениях (признаки перегрузки правых отделов), рентгенография грудной клетки, NT-proBNP, пульсоксиметрия. На этом этапе ЛГ лишь предполагается.

Этап 2. Эхокардиография — ключевой неинвазивный метод

Оценивают скорость трикуспидальной регургитации, размеры и функцию правого желудочка, нижнюю полую вену; по совокупности признаков определяют вероятность ЛГ (низкая, промежуточная, высокая). Исследование выполняют на системах экспертного класса с допплеровскими режимами — например, GE Vivid E9.

Этап 3. Подтверждение: катетеризация правых отделов сердца

Золотой стандарт диагностики. Прямое измерение сДЛА, давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) и легочного сосудистого сопротивления позволяет разделить прекапиллярную ЛГ (ДЗЛА ≤15 мм рт. ст.) и посткапиллярную. Диагноз ЛГ считается подтвержденным только после катетеризации.

Этап 4. Поиск причины

• Перфузионная сцинтиграфия легких или КТ-ангиография — для исключения ХТЭЛГ (группа 4); платформы для КТ-ангиографии разобраны в сравнении Siemens Sensation 64 и Philips Brilliance 64;
• спирометрия, бодиплетизмография, полисомнография — для группы 3; при подтвержденном обструктивном апноэ сна показана PAP-терапия, например аппаратами класса Weinmann SOMNObalance e;
• аутоиммунная панель, тестирование на ВИЧ, УЗИ органов брюшной полости — для группы 1;
• газы крови и электролиты — оценка газообмена, например на анализаторах класса GEM Premier.

Этап 5. Функциональная оценка и мониторинг

Тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест, повторная эхокардиография и NT-proBNP в динамике. Эти параметры лежат в основе стратификации риска и оценки ответа на терапию.

Принципы ведения по группам

• Группа 1 (ЛАГ): патогенетическая терапия в специализированных центрах ЛГ — антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы ФДЭ-5, аналоги простациклина; комбинации подбирают по стратификации риска;
• Группа 2: лечение основного заболевания левого сердца; специфическая легочная вазодилатация, как правило, не показана;
• Группа 3: терапия основного заболевания легких, кислородотерапия при гипоксемии, PAP-терапия при апноэ сна;
• Группа 4 (ХТЭЛГ): легочная эндартерэктомия — метод выбора; при неоперабельных формах — баллонная легочная ангиопластика и риоцигуат;
• Группа 5: лечение основного нарушения, решение принимается мультидисциплинарно.

Ведение пациента: что влияет на прогноз

• Вакцинация. Грипп и пневмококковая инфекция способны вызвать декомпенсацию правого желудочка — вакцинация рекомендована всем пациентам с ЛГ;
• Лекарственная осторожность. НПВС, некоторые сосудосуживающие средства и безрецептурные препараты могут ухудшить состояние; любые назначения согласуются с врачом, список принимаемых препаратов пациент держит при себе;
• Беременность. При ЛГ связана с высоким материнским риском — вопросы контрацепции и планирования беременности обсуждаются с лечащим врачом до зачатия;
• Физическая активность. Контролируемая реабилитация под наблюдением полезна, тяжелые нагрузки и изометрические упражнения противопоказаны;
• Диспансерное наблюдение. Регулярные визиты в центр ЛГ с контролем эхокардиографии, теста 6-минутной ходьбы и NT-proBNP.

Материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Диагноз, группа ЛГ и тактика лечения устанавливаются индивидуально по результатам катетеризации правых отделов сердца и комплексного обследования.